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斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则发热,伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。
发热
发热标题

发热为本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰,体温持续3~4h后无需处理自行出汗,在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热,在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。

皮疹
皮疹标题

皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,也可出现于手掌和足跖,皮疹形态多变,有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。

关节和肌肉症状
关节和肌肉症状标题

关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略。一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。

咽痛
咽痛标题

见于50%的患者,常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大。 

淋巴结肿大
淋巴结肿大标题

本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著,呈对称性分布,质软,有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

肝脾肿大
肝脾肿大标题

约半数患者肝脏肿大,一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常,丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。

心脏损害
心脏损害标题

本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。

肺和胸膜病变
肺和胸膜病变标题

可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。

腹痛
腹痛标题

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

神经系统病变
神经系统病变标题

本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。

其他表现
其他表现标题

肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎,结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。

成人斯蒂尔病的并发症

肺部胀、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

败 血 症
败 血 症

本病多呈弛张热,体温高峰时多在39℃以上,发热前有明显寒战等中毒症状,皮疹中常有出血点,体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现,经仔细检查可发现原发感染病灶,血培养或骨髓培养阳性,抗生素治疗有效。以上可作鉴别

淋 巴 瘤
淋 巴 瘤

本病可出现发热,贫血,无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大及皮肤改变,易与成人斯蒂尔病相混淆。其特点是进行性淋巴结肿大,质韧,部分粘连,热程可呈持续性发热或周期性,热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块、结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮

本病以多系统损害为主要表现,女性多见,常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等,血液中白细胞减少,存在多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体抗体等。总补体、C3、C4下降,循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。淋巴结活检多为非特异性炎症,必要时多次重复自身抗体检查、注意内脏损害,以协助诊断。在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗有效,也能帮助诊断。

成人斯蒂尔病日常注意事项
成人斯蒂尔病日常注意事项一

保持心情舒畅及乐观情绪,对慢性疾病的治疗树立信心,积极配合,坚持各种治疗, 避免情绪波动及各种精神刺激。

成人斯蒂尔病日常注意事项二

保持规律的生活方式,病人要有充分休息和睡眠时间;同时注意劳逸结合,休息时维 持正常关节功能位置,以防发生关节的变形;热水浴、热敷可减轻关节疼痛。活动要 以患者能承受为限度。坚持日常生活尽可能自理,经常进行关节功能锻炼,以保持关 节原有的活动度及恢复体力,防止肌肉萎缩。

成人斯蒂尔病日常注意事项三

应注意非甾体类抗炎药物,激素类,免疫抑制剂类的副作用。遵医嘱服药, 不要擅自减量、停药、加药。

成人斯蒂尔病日常注意事项
成人斯蒂尔病日常注意事项四

预防感冒及各种感染。

成人斯蒂尔病日常注意事项
成人斯蒂尔病日常注意事项五

饮食上应注意,本病为慢性疾病,故应补充高蛋白、高维生素及营养丰富的食物。

成人斯蒂尔病日常注意事项六

定期门诊复查,随时了解病情变化情况。

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