干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病,表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道,神经、肌肉、关节等均可受损,分为原发性和继发性两种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。

起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。

危害

1、口腔

轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。

2、眼

呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。

3、呼吸道

鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。

4、消化道

咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。

危害
危害

5、泌尿道

肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收减少等,亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。

6、神经系统

各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。

7、肌肉

累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。

8、关节

约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。

9、皮肤粘膜

干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩

危害
危害
危害

10、淋巴结

局部或全身淋巴结可肿大。
     继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。

图
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

类风湿关节炎

类风湿关节炎

血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜

浸润性疾病

浸润性疾病

淋巴瘤、淀粉样变、结节病、血铁素病由于浸润唾液腺、泪腺实质而发生干燥;

感染性疾病

感染性疾病

结核、沙眼、淋病、HIV感染、乙型肝炎、丙型肝炎的病人可有类似SS的症状,但这些病人ANA阴性,抗SSA及抗SSB抗体阴性;

药物副作用引起

药物副作用引起

抗高血压药、抗抑郁药、抗心率失常药、抗溃疡药物,可引起干燥症,停药后轻度干燥症可很快改善。

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“英平风湿骨病治疗体系”是以中医理论为指导,以现代医学技术为手段,从调节机体平衡立论,取中西医诊断、治疗康复之精华而创立的风湿病绿色综合疗法。它包括治疗理念的五要素、治疗过程的五层次、治疗方法的五方位,系统运用药物治疗、心理治疗、物理治疗、营养调理、功能锻炼等综合治疗,融多种治疗手段于一体。运用这种疗法对干燥综合征进行系统治疗,可有效激发人体应激防卫效应,平衡免疫功能,提高脏腑协调能力,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展,以及继发性感染。干燥综合征预后良好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情而达到缓解。

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干燥综合征的主要症状就是口干舌燥、欲哭无泪,早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥、烧灼感。长春英平风湿医院专家介绍,从中医角度讲,干燥综合征分为两类:

英平风湿骨病治疗体系

肺胃阴虚

患者表现为口干舌燥、声音嘶哑、口渴、口臭口苦、吞咽困难、大便秘结、小便短黄、舌苔红、手足心热。可给予益胃汤(麦冬、沙参、玉竹、生地),切记要用冰糖做引子,冰糖有生津之功效。

肝肾阴虚

患者主要表现为眼干,口干,牙龈萎缩,大便干结,头晕目眩,两颧潮红,五心烦热,腰膝酸软,耳鸣健忘,烦躁易怒,失眠多梦,舌红苔少或无苔。宜补肾养肝,滋阴清热。可用六味地黄丸。如热盛,可吃知柏地黄丸。如出现关节疼、怕冷,可加制附片、桂枝等。

在治疗的同时可配合一些食疗,也能起到辅助治疗的作用

山楂乌梅饮

山楂乌梅饮

山楂9克,乌梅3粒,百合9克,冰糖适量。将山楂、乌梅、百合放入锅中,加水用大火煮开后转中小火约5分钟,即关火,焖5分钟即可饮用,此时加入冰糖即可;热饮或冷饮皆可。

梨子粥

梨子粥

梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效。

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麦冬、玉竹、生地各500克,水煎浓缩,加冰糖收膏,常对开水作饮料,也是有效的食疗方。

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专家建议,

干燥症患者在日常生活中要注意调理,平时要少用眼,不宜待在空调房里。饮食上避免吃辛辣、油炸的食物,如羊肉、狗肉、鹿肉以及葱、姜、蒜及花椒等伤津助热的食物。

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①保持病室适宜温度、湿度

避免外感六淫之邪。

②饮食均衡有营养

避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重,纳差者饮食应进高维生素、易消化的半流食,可口服维酶素及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者,应给予含钾高食物,如谷物、瘦肉类、鱼类、香蕉、橘子、蘑菇等。

③关心病人

宣教本病知识,树立信心,正确对待疾病,配合护理、治疗。

④保持口腔清洁

三餐后刷牙、漱口,减少龋齿发生,咀嚼口香糖,可刺激腺体分泌,忌烟酒,避免使用抗胆碱能药物。

⑤注意眼部清洁

减少感染机会,每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2~3次,风天注意戴眼镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻,避免用油性滴鼻剂,避免吸入性肺炎的发生。

⑥皮肤干者忌用碱性皂液

用中性柔和皂液,擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者,应注意局部清洁,避免条件致病菌的感染。

⑦肾小管酸化功能障碍患者

应注意血电解质情况,密切观察病人,注意心脏情况,避免心律失常。

⑧有呼吸道病变者患者

可予超声雾化吸入,可清洁气道,排出细小异物,防尘。

⑨有结节性红斑

双下肢皮疹患者应密切观察病人,注意神经系统血管炎的发生。

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生活及精神调理

(一)生活及精神调理

适寒温,慎起居,避免劳逸过度,注意口腔的清洁卫生,保持精神安定,避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重(亦即中医之“五志化火”)。

饮食调节

(二)饮食调节

多食新鲜水果,如梨、葡萄、苹果、及各类瓜果、新鲜蔬菜,少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,饮食宜清淡,忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法,对病情恢复有益。

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