混合性结缔组织病诊断标准?

临床常用1986年 Sharp 标准

1、主要标准

①重度肌炎；  

  ②肺部累及（ 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；

③雷诺现象／食管蠕动功能降低；

④肿胀手或手指硬化；

⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-)

2、次要标准：

①  脱发；

②  白细胞减少；

③  贫血；

④  胸膜炎；

⑤  心包炎；

⑥  关节炎；

⑦  三叉神经病变；

⑧  颊部红斑；

⑨  血小板减少；

⑩  轻度肌炎。

确诊：① 4 个主要标准；

②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外Sm抗体阳性。

可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；

②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。