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混合性结缔组织病的表现

风湿骨病网 2018-12-12 点击数: [我要预约]
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   随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。

  结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

  广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

 
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