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混合结缔组织病有哪些表现?

风湿骨病网 2017-04-10 点击数: [我要预约]
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   混合结缔组织病有哪些表现?

  混合结缔组织病的表现主要有以下几种:

  (一)心脏病变

  约占30%,有心包炎,尚可有心肌炎、心律失常和心力衰竭,也可有瓣膜病变如左房室瓣关闭不全和狭窄。

  (二)消化道症状

  累及者占70%左右,可见食管扩张、蠕动减弱或消失,十二指肠扩大和大肠憩室,也报道有肠壁囊样积气症。

  (三)多发性关节炎或关节痛

  占87%—100%,关节畸形少见有时也可有如类风湿关节炎的畸形。

  (四)皮肤表现

  约90%病例在其他症状前几月或几年出现雷诺现象,手弥漫性肿胀为本病特征之一,局部皮肤绷紧、肥厚,失去弹性,不易捏起,手指尖细或呈腊肠样,面部呈贫血或萎黄貌,也可肿胀、发亮、弹性差,但不钙化。

  (五)肺病变

  占10%,有些患者可无呼吸道症状,有胸膜炎、间质性纤维化。肺功能测定2/3有弥散功能障碍,1/2病例呼吸受限。某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。

  (六)肾脏病变

  占5%—10%,但损害常较轻,可有蛋白尿、血尿、肌酐清除率降低。肾穿刺病理学检查可有弥散性膜性增生性改变、膜性肾炎、局灶性肾小球炎、肾小球血管内膜增殖和血管闭塞。免疫荧光检查证实在肾小球基底膜上有lgG、C3和C4沉积。

  (七)近端肌肉疼痛、压痛和无力

  占60%,血清肌浆酶可升高,尿肌酸排出可正常,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。

 
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