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混合结缔组织病发病原因

风湿骨病网 2017-04-10 点击数: [我要预约]
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   混合结缔组织病和重叠综合征的发病原因不明。但经过多种免疫学检测证实,免疫功能紊乱是该病发生的基本病理基础。人们大都认为,两种疾病均属于自身免疫性疾病。

  MCTD患者的B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能降低。有学者研究发现患者T细胞免疫调节功能异常,其情况与SLE不尽相同,MCTD患者循环Ta细胞数目正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,这种功能异常不能用血清胸腺因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过FC受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物FC受体的功能正常。

  人们在对MCTD的研究中发现,该病患者存在持续数年的高滴度RNP抗体、显著的高球蛋白血症、低补体血症,并在疾病活动期中检测到免疫复合物等。MCTD组织病理显示广泛的增生性血管性病损,包括大动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚。

  在重叠综合征患者的血清检测中,我们都能找到与六种传统的结缔组织病相关的免疫学异常的证据。如ANA阳性、抗ds-DNA阳性、ENA多肽抗体谱中的多项抗体阳性等,并且我们还能证明免疫复合物是造成该病患者脏器受损是主要病理基础。

 
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