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成人斯蒂尔病的体征

风湿骨病网 2016-07-08 点击数: [我要预约]
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 本病诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高时应高度怀疑成人斯蒂尔病。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现是防止误诊的关键。现将临床常用的成人斯蒂尔病的几种诊断标准列举如下。

  1.美国风湿病学会(ACR)关于成人斯蒂尔病的诊断标准

  (1)主要条件:

  ①持续性或间断性发热。

  ②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。

  ③关节炎。

  ④白细胞或中性粒细胞增加。

  (2)次要条件:咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾大,其他器官受累。具有4 项主要标准可确诊。具有发热、皮疹中一项主要标准,加上1 项以上次要标准可怀疑本病。

  2.日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准

  (1)主要条件:

  ①发热≥39℃,并持续l 周以上。

  ②关节痛持续2 周以上。

  ③典型皮疹。

  ④白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥80%。

  (2)次要条件:

  ①咽痛。

  ②淋巴结和(或)脾大。

  ③肝功能异常。

  ④类风湿因子和抗核抗体阴性。

  (3)排除:

  ①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)。

  ②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)。

  ③风湿病(尤其是多发性动脉炎,有关节外征象的风湿性血管炎)。

  具有以上主要条件5 项或次要条件5 项以上标准,其中至少应有2 项主要条件,并排除上述所列疾病,即可确诊。

  3.Calabro 标准

  (1)无其他原因的高峰热(39℃或更高),每天1~2 个高峰。

  (2)关节炎或关节痛或肌痛。

  (3)抗核抗体和类风湿因子阴性。

  (4)至少具有以下2 项:类风湿皮疹,全身性淋巴结病,肝大,脾大,一种心肺表现(胸膜炎、心包炎、心肌炎)和中性粒细胞增加。

  (5)排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛具有以上全部5 条可确诊。有学者认为日本诊断标准和Calabro 标准特异性强,可用于确诊及鉴别诊断以指导。临床工作,而美国风湿病学会的标准简单,易记,且应用较广,可作为初步诊断用。

  AOSD 可能会出现实验室和影像学异常,并有助于AOSD 诊断,但没有此病的特异性检查。当诊断AOSD 时,可采取下列实验:血常规、肝功能检查、ESR、血清铁、ANA、RF 和受累关节的放射检查。

  成人斯蒂尔病(AOSD)是一种罕见的全身性炎症 性疾病特征的经典黑社会的持续高扣球发烧,关节痛及鲜明的鲑鱼色的颠簸皮疹。该疾病被认为是排除的诊断。铁结合蛋白的水平铁蛋白可以与这种疾病升高。成人Still病可能存在类似的方式向其它炎性疾病和自身免疫性疾病,其必须使诊断之前排除。预后一般良好,但该疾病影响肺部,心脏或肾的表现有时可能会导致严重的危及生命的并发症。这是第一次用类固醇,如治疗强的松。药物阻断的作用白细胞介素-1 ,特别是IL-1β,都是有效的治疗方法。

  症状和体征

  本病典型表现为关节疼痛,高烧,一个橙红色皮疹,肝脾肿大,淋巴结肿大,以及增加白细胞计数在血液中。为测试类风湿因子和抗核抗体通常是阴性和血清铁蛋白是升高的。患者经历了爆发从成人斯蒂尔病通常汇报极度疲劳,淋巴结肿大,并在肺部和心脏不太常用液体积聚。在极少数情况下,成人Still病可引起无菌性脑膜炎和耳聋。

  病理生理学

  成年发病的原因斯蒂尔病是未知的,但它推测涉及白介素-1(IL-1),因为药物阻断IL-1β的动作是有效的治疗方法。 白介素-18是以高水平表达。

  诊断

  诊断是临床,不是基于血清学。至少七套的诊断标准已经设计出,然而标准具有最高的灵敏度。诊断需要至少五个特征,有至少两个这些是主要的诊断标准。

  若您还有与疾病有关的问题,可以咨询在线专家或拨打咨询电话。4008468746或者0431-86053333。

 
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