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混合性结缔组织病的发病原因?有何特点?

风湿骨病网 2016-06-29 点击数: [我要预约]
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  混合性结缔组织病的发病原因

根据多种免疫学检测异常,认为混合性结缔组织病是自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。1981年专家发现患者T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者的T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损,或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞,使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。  由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高,有人认为病毒等感染,产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性,较DNA容易进入血流,促使抗体产生及免疫复合物的形成,然后沉着于各种组织和脏器,产生相关的症状。  至于MCTD中肾脏发病率少,有专家用动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成,从而对肾脏起保护作用。但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%,提示RNP免疫复合物无保护作用。

 混合性结缔组织病有何特点?

  混合性结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。那么混合性结缔组织病的特点是什么呢?  混合性结缔组织病的特点:  风湿性疾病研究关节、肌肉、肌腱及韧带等病变。但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。  结缔组织由细胞、纤维和基质3部分组成。按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类;按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类。肌腱、韧带是规则的致密结缔组织,而皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。  由于结缔组织含细胞少,代谢率低,因此为不活泼组织。结缔组织分布的广泛性,决定了这类疾病临床表现的多样性,它常常是多器官、多系统损伤,因此也导致了治疗的艰巨性,但又有很多共性,如长期不规则发热,不同程度的皮肤、关节、内脏损害,病情反复,缓解与交替反复发作,血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗体阳性,抗生素治疗无效,而糖皮质激素治疗缓解,正因为许多相同之处,又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。

 

 
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