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结缔组织病指的是什么病?诊断标准是什么?

风湿骨病网 2016-06-20 点击数: [我要预约]
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 结缔组织病指的是哪些病

  结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征,还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

  *混合性结缔组织病诊断标准

  临床常用1986年 Sharp 标准

  1、 主要标准

  ①重度肌炎;

  ②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);

  ③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

  ④肿胀手或手指硬化;

  ⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-)

  2、 次要标准:

  ① 脱发;

  ② 白细胞减少;

  ③ 贫血;

  ④ 胸膜炎;

  ⑤ 心包炎;

  ⑥ 关节炎;

  ⑦ 三叉神经病变;

  ⑧ 颊部红斑;

  ⑨ 血小板减少;

  ⑩ 轻度肌炎。

  确诊:① 4 个主要标准;

  ②血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外Sm抗体阳性。

  可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;

  ②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 。

  若您还有与疾病有关的问题,可以咨询在线专家或拨打咨询电话。4008468746或者0431-86053333。

 
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