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成人斯蒂尔病患者治愈的案例!

风湿骨病网 2015-03-11 点击数: [我要预约]
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    成人斯蒂尔病是一种"急性全身性炎性疾病,病因及发病机制尚不清楚,临床特点为高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛,并伴有周围血粒细胞增高,肝、脾及淋巴结肿大,浆膜炎等。其特点为:颈内动脉及其分支的进行性闭塞,在脑底部代偿性地出现异常网状m管。该病与免疫性血管炎症反应有关,是一组后天获得性闭塞性脑血管病,但尚未发现有成人斯蒂尔病并发烟雾病的报道。现将我院收治的成人斯蒂尔病并发烟雾病1例报告如下。

   成人斯蒂尔患者男,39岁。反复发热、乏力7个月余,懒言。家属代述成人斯蒂尔患者2005年8月开始反复fH现发热,体温达39℃以上,并出现红色皮疹,随体温正常而消退,伴有乏力、纳差、关节痛人住某传染病医院。查类风湿因子(RF)阴性,抗核抗体(ANA)阴性。予试验性抗结核3个月,症状无明显好转。最后诊断为 成人斯蒂尔病。经过治疗,症状好转,体温正常,关节痛消失.皮疹消退。患者发病以来无头晕、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等。行为异常、大小便失禁,伴有低热而入我院。入院体格检查:体温37.8℃,表情淡漠,懒言,消瘦,重度贫血貌.无皮疹、黄染,浅表淋巴结肿大,心肺无异常,肝脾肋下未触及.四肢肌力3级,肌张力减弱,无感觉障碍,膝腱反射亢进,病理反射未引出。氯化物正常;骨髓细胞形态学示增生性贫血;肝胆B超,皮质层下动脉硬化性脑病;行头颅核磁共振血管成像(MRA)示:右侧颈内动脉、双侧大脑前中动脉信号消失,willis环消失,周围可见细小、迂曲、杂乱、粗细不均血管影代替,左侧颈内动脉颅内段可见部分显示,其管径较小,颅外动脉部分分支代偿增粗。诊断:成人斯蒂尔病合并烟雾病。

  治疗2个月,成人斯蒂尔患者体温正常,言语仍稍有含糊,思维及定向力稍差,但较前明显好转,四肢肌力恢复到4级,肌张力正常,大小便失禁消失,于2006年3月27日出院。出院后加用免疫抑制剂来氟米特治疗6个月,激素逐渐减至10 mg/d,现患者各方面均恢复良好,言语流利,思维及定向力正常。

 
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