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混合性结缔组织病有什么样的发病规律

风湿骨病网 2013-12-09 点击数: [我要预约]
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  混合性结缔组织病为慢性风湿性疾病,病程较长,但经适当治疗可获临床缓解。极少数严重病例可死于肾功能不全。成人死亡率为4%~7%,死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。本病肾损害预后比狼疮性肾炎好,死因主要为并发症及激素治疗的不良反应等。那么,混合性结缔组织病的发病机制你了解吗?

  发病机制

  混合性结缔组织病的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润,高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。

  抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物,低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外,还有高分子量与核基质连接的其他抗体。已经证实IgG抗RNP抗体通过Fc受体与细胞内部连接,但通过何种途径激活免疫反应仍不清楚。

  SLE患者的血清抗体与MCTD不同,两者异常T淋巴细胞亚群也各不相同。MCTD免疫复合物数量增加可能与网状内皮系统免疫复合物清除受损有关。

  遗传因素可能与混合性结缔组织病有关,但是MCTD和SLE有不同的家族发病体系。

  混合性结缔组织病的命名在1972年,Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性 肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病。多年来,尽管对混合性结缔组织病是上述某个病的早期表 现或为某病的亚型,还是一独立的病种,尚存争议,但多数学者仍接受了这一命名,因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症,实验室检测到ANA 、RNP抗体的阳性率均为100%,肺功能(50%)及肺薄层CT(42%)提示肺间质病变,可见其临床、实验室及器械检查均符合混合性结缔组织病的特点。本组病例的诊断标准参照Sharp 1986年的诊断标准。笔者认为Sharp方案操作性强,但也易造成理解上的偏差。如Sharp方案有对 “肌炎”的要求,给人的印象是混合性结缔组织病可包含“肌炎”;而又强调抗Sm抗体阴性,似乎混合性结缔组织病又 不可包含SLE。客观上,部分SLE或SLE与PM重叠,只要其存在高滴度RNP抗体,完全有可能符 合1986年Sharp标准。故笔者认为对于已能独立诊断的SLE、RA、PM、SSc等疾病,虽可能同 时满足混合性结缔组织病的诊断标准,但仍以不诊为混合性结缔组织病为妥;而对有上述疾病的混合表现存在高滴度RN P抗体又确实无法独立诊断的病例,则诊为混合性结缔组织病。

  混合结缔组织病要注意下列症状反应:

  可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快、γ球蛋白显著增高,可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体,后者具有一定特征性,抗 dsDNA抗体,抗Sm抗体阴性,LE细胞少数阳性,Coombs氏试验阳性,类风湿因子约半数阳性,抗SSA和SS-B抗体可阳性,VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达78%,具有一定特征性。

  血循环中T淋巴细胞数减少,抑制性T淋巴细胞功能降低,90%病例可测出循环免疫复合物,其浓度与疾病活动度相平行,补体减少少于20%。取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式,系IgG沉积;约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积,血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。

  X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀,指丛侵蚀,关节周围钙化,股骨头无菌性骨坏死。

  甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。

  风湿骨病网专家温馨提醒:混合性结缔组织病的治疗一定要趁早,且根据患者自身病情,对症治疗,效果会更好。如果您还有疑问或者想了解更多的相关信息,请点击咨询在线专家,专家会为您提供优质的服务,并为您解除各种疑惑。

 
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