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以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的干燥综合征一例

风湿骨病网 2013-12-04 点击数: [我要预约]
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  原发性干燥综合征(prlmas syndne,pkS)是好发于中青年女性的自身免疫病,虽主要累及外分泌腺体,但电可侵犯其他多个系统,血液系统累及可引起白细胞降和血小板减少,但以自身免疫性溶血性贫向(AIHA)为首发表现,无口眼干燥症状,青年发病的pss临床上罕见。现将我院收治的1例患者报告如下。

  患者:女,34岁。因反复发热、头昏乏力1年入院。患者于2000年10月起出现发热,体温在37 5~38 5℃,头昏、乏力、耳鸣、心慌,时有低热。3个月后症状加重,去当地医院就诊,检查:血常规:血红蛋白37 g几,红细胞1 28×100,血小板70×10。/L,粪隐血(),J直接胆红素52 9f—mol/L,间接胆红10 prml几。骨髓穿刺检查提示有核细胞增生明显活跃,红系增生明显活跃,以中、晚阶段为主,形态上部分细胞见有明显的巨幼样改变,成熟红细胞亦见有巨幼变。诊断巨幼红细胞性贫血。给予抗感染及叶酸、维生素I气,治疗并间断使用地塞米松静脉滴注,输血l 200ml。半个月后查血常规血红蛋白55 g,1_,红细胞l 90×10“几,血小板92×10。/IJ。症状好转出院。但出院后患者仍反复发热、头昏、耳鸣。20叭年10月,症状再次加重而来我院就诊。病程中患者无口干眼干,无出血史。八院查体:体温36 9℃,脉搏70次/fn·n,发育_F常,贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染、黏膜无皮疹、出血点,全身浅表淋巴结不肿大。

  心、肺、腹、神经系统无阳性体征。实验室检查常规:血红蛋白45 g/I。,红细胞0 94×10“几,血小板98、粪隐血。网织红细胞26 3%,血沉(ESR)150 n1sTcst直接抗(+),抗(二3(+),间接抗lgG(+)乳酸脱氢酶(u)H)452 u/I_,lm总胆红素44.7m1。l/IJ,直接胆红素8.0L,白蛋白42 2 g/I_,球蛋白42 7 g/1,ENA多肽抗体(一),类风湿因子(RF)( ),抗d出NA,抗核抗体(ANA)弱阳性(斑点型).蛋白电泳:y_球蛋白27 5%,(:反应蛋白(a之r)()。泪流量:左5mm/5mⅢ.右5 nlIfl/5ml双角膜荧光染色(+)..B超脾脏轻度肿大,肝、胆、胰、肾未见异常。下唇黏膜活检:涎腺间质内见灶性淋巴细胞浸润>1个灶/4皿I]2。腮腺造影:腮腺主导管及分枝导管显影呈点、片状。排空像可见造影剂贮留于腺泡,符合干燥综合征(与6grcn syn出删ne,ss)Ⅲ级改变。胸片示左下肺炎症。诊断:pSS,AIHA。人院后予[I]泼尼龙mg/a冲击,3 d后改为泼尼松15mg,每日3次。1周后减军10mg每目2次。头昏、乏力症状迅速改善。治疗3周后复查血常规:血红蛋白119 g/I_,红细胞2 96×I(1/IJ,血小板144×10。/L骨髓检查:正常。Q¨m直接Ig,抗c3(+),间接抗IgG(+)。全胸片正常。血总胆红素24.7I T1l/L,直接胆红索7 1,Ilul/1。

  讨论:干燥综合征本例患者有发热,进行性贫血,黄疸,网织红细胞增多,血总胆红索升高。mbs1kst阳性,可确诊AlHA。病程中患者虽无口眼干症状,但有高球蛋闩血症,进一步检查腮腺造影及唇黏膜活检、schl丌er试验等,符合1)Ss诊断。而AIlA是继发的。pSs是,·种累及外分泌腺体的自身免疫性疾病,对血液系统的损害虽较常见,但以AIHA为首发表现的pSs很少。RaI1aknshna等对27例pss病人进行了3年定期随|方,其中ll例m现了血液学的异常,l例出现了自身免疫,眺溶,2例部分自身免疫性溶血的检测结果异常。pSs并发溶血的病因不明,一度认为与基因决定簇。llng等对二姐妹患pSS合并AIHA的一个家族进行向液学检查(ANA,抗单链I)NA抗体,抗磷脂抗体、RF)和H1¨A_A、B、c、L型。结果发现非HLA抗原相关,而与其他因素如抗红细胞抗体等有关。最近Schattner等道3例pSS合并AIHA的患者,其临床上并无干燥症状,提醒临床医生对血液系统损害伴离球蛋白血症及多种自身抗体阳性患者,应进步检查排除pSs的可能。Dss+AIHA治疗可选用糖皮质激素,对重度贫血可采用甲泼尼龙5~l O g/d冲击治疗2~3 d,后改用泼尼松服维持。有高球蛋白血症、血管炎、假性淋巴瘤等可加用细胞毒类药如环磷酰胺(x)0 6~O 8/m。体表面积静脉滴注,每月1次。

                                                       ——转自中华风湿病学杂志

                                                                    作者:石岩

 
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