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以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的干燥综合征一例

风湿骨病网 2013-12-04 点击数: [我要预约]
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  原发性干燥综合征(prlmas syndne,pkS)是好发于中青年女性的自身免疫病,虽主要累及外分泌腺体,但电可侵犯其他多个系统,血液系统累及可引起白细胞降和血小板减少,但以自身免疫性溶血性贫向(AIHA)为首发表现,无口眼干燥症状,青年发病的pss临床上罕见。现将我院收治的1例患者报告如下。

  患者:女,34岁。因反复发热、头昏乏力1年入院。患者于2000年10月起出现发热,体温在37 5~38 5℃,头昏、乏力、耳鸣、心慌,时有低热。3个月后症状加重,去当地医院就诊,检查:血常规:血红蛋白37 g几,红细胞1 28×100,血小板70×10。/L,粪隐血(),J直接胆红素52 9f—mol/L,间接胆红10 prml几。骨髓穿刺检查提示有核细胞增生明显活跃,红系增生明显活跃,以中、晚阶段为主,形态上部分细胞见有明显的巨幼样改变,成熟红细胞亦见有巨幼变。诊断巨幼红细胞性贫血。给予抗感染及叶酸、维生素I气,治疗并间断使用地塞米松静脉滴注,输血l 200ml。半个月后查血常规血红蛋白55 g,1_,红细胞l 90×10“几,血小板92×10。/IJ。症状好转出院。但出院后患者仍反复发热、头昏、耳鸣。20叭年10月,症状再次加重而来我院就诊。病程中患者无口干眼干,无出血史。八院查体:体温36 9℃,脉搏70次/fn·n,发育_F常,贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染、黏膜无皮疹、出血点,全身浅表淋巴结不肿大。

  心、肺、腹、神经系统无阳性体征。实验室检查常规:血红蛋白45 g/I。,红细胞0 94×10“几,血小板98、粪隐血。网织红细胞26 3%,血沉(ESR)150 n1sTcst直接抗(+),抗(二3(+),间接抗lgG(+)乳酸脱氢酶(u)H)452 u/I_,lm总胆红素44.7m1。l/IJ,直接胆红素8.0L,白蛋白42 2 g/I_,球蛋白42 7 g/1,ENA多肽抗体(一),类风湿因子(RF)( ),抗d出NA,抗核抗体(ANA)弱阳性(斑点型).蛋白电泳:y_球蛋白27 5%,(:反应蛋白(a之r)()。泪流量:左5mm/5mⅢ.右5 nlIfl/5ml双角膜荧光染色(+)..B超脾脏轻度肿大,肝、胆、胰、肾未见异常。下唇黏膜活检:涎腺间质内见灶性淋巴细胞浸润>1个灶/4皿I]2。腮腺造影:腮腺主导管及分枝导管显影呈点、片状。排空像可见造影剂贮留于腺泡,符合干燥综合征(与6grcn syn出删ne,ss)Ⅲ级改变。胸片示左下肺炎症。诊断:pSS,AIHA。人院后予[I]泼尼龙mg/a冲击,3 d后改为泼尼松15mg,每日3次。1周后减军10mg每目2次。