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系统性硬化病并发卵巢硬化性间质瘤一例

风湿骨病网 2013-10-09 点击数: [我要预约]
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  系统性硬化病(systemic 8cler08ls.ssc)是一种病因不明的、伴有胶原和其他结缔组织成分在皮肤和多个内脏器官沉积的系统性自身免疫病。通常可累及心脏、肺、肾脏和消化道。合并卵巢硬化间质瘤罕见。本院最近收治l例,现报告如下。

  患者女,56岁。因皮肤紧硬、关节痛20余年,胸闷、气短4年,腹部肿物3个月于2005年5月10日人院。患者于20余年前无明显诱因出现颜面及四肢肢端皮肤肿胀紧硬,皮色发亮,同时伴多关节疼痛,张口困难,手足遇冷后颜色由白变紫变红,于某院诊断为“进行性系统性硬化病”,给予泼尼松30mg/d,同时口服活血化瘀中药,症状好转。此后长期维持泼尼松(7 5~30 m)治疗。2001年出现胸闷、气短,经查肺部(示肺间质纤维化,未特殊治疗。200,4年8月胸闷、气短加重,经抗炎治疗后病情好转,此后自服环磷酰胺片(50 md.每服用10 d后间隔10 d再继续服用,人院时cTx累积量约7 0g),病情较稳定。2005年2月发现腹部肿物,并逐渐增大,伴尿频、腹部下坠感。月经史:初潮14岁,5—7/30 d,量中,无痛经2l岁结婚,孕3产2,28岁行绝育术,绝经15年。

  查体:体温36.9℃,脉搏96次,min。呼吸24次,mlfl.血压120/70mmHg激素面容,颜面色暗红,皮肤中度紧硬,鼻部尖小。张u可容纳3指,口周轻度放射性皱纹,双肺中下野均可闻及爆裂音,腹饱满膨隆,中下腹可扪及一9 O cm×8 0 cm大小肿物.质略硬,无明显压痛,活动度尚可。四肢关节无变形,双手、足皮肤紧硬,不易提起,皮温略低,双下肢轻度浮肿。实验室检查:血白细胞:11 9×10VL,中性粒细胞:O 834,淋巴细胞:0109+血红蛋白:130 g几,血小板:164×10叮;尿常规:正常,血沉(ESR):35 mm,1 h,c反应(cRP):4.6 m—L;肝功能、肾功能、血糖均正常,乳酸脱氢酶:281 u,Il,羟丁酸脱氢酶:204 u,L,血钙:2 07mmol几,免疫球蛋白、补体c3、c4:正常。癌抗原125(cA—125)测定:.227 30 ul,24 h尿蛋白O 26 g,内生肌酐清除率:110m,抗核抗体:1:100均质型阳性,抗scl_70:阳性,免疫复合物:阳性,抗ds—DNA抗体、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗J0—1抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANcA)均阴性。肺部cT:双下肺叶见条片状阴影,其内见囊状及网状结构,密度不均,边缘不清,提示双下肺间质性肺炎;心电图:窦性心动过速、中度sT压低、左房增大;肺功能测定:中度混合性通气功能障碍(以限制性为主);妇科超声:右附件区见大小约6.0 cm×5 0 cm×45 cm囊实混合性肿物.形态尚规整.边界欠清楚,内呈大部分呈液性,少部分呈实性伴厚壁分隔。超显示其内实性部分可见丰富血流信号。人院后于2005年5月31臼在硬膜外麻醉下行盆腔包块剖腹探查术.术中见右卵巢一新生儿头大小囊实性肿物,表面光滑,包膜完整.有少量淡黄色腹水,与周围组织无粘连,左附件和右输卵管正常,切除右附件送冰冻。术后病理所见:囊性肿物1个.15 0 cm×12 0 cm×7 cm,内含血性液体,壁厚01~1 8 cm,增厚区切面黄白,质中等硬,镜下观察:可见富集细胞区,细胞成分多的区域被胶原纤维组织分割成假小叶状,细胞呈梭形、圆形或多角形,胞质浅或透明,核周有空晕,细胞界限清;小叶内或小叶间血管丰富,有窦样扩张(图1)。病理诊断:右卵巢性索间质肿瘤,考虑为硬化性间质瘤。患者术后病情稳定,继续给予间断吸氧,泼尼松25 md,环磷酰胺O 75,雷公藤10mg,3次坩,倍他乐克25 mg,2次,d等治疗,病情稳定,于6月15日出院。

  讨论系统性硬化病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病。以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。根据该患者皮肤肿胀变部位、特点与肺间质纤维化,抗scl一70抗体阳性.ssc病可以诊断。卵巢硬化性问质瘤为少见的卵巢肿瘤.来源于原始性腺的性索间质组织,属卵巢性腺间质肿瘤.其发病率占该类肿瘤的1 5%~7 O%[1],此瘤30岁以下多见.更年期及绝经后妇女罕见。其症状主要表现为月经异常、痛经、经血过多及盆腔肿物。肿瘤多见于单侧卵巢.镜下细胞呈多样化.见被水肿或纤维化间质分隔为结节状或假小叶样结构的丰富血管混合而成的独特瘤组织,组织学特征属良性肿瘤.临床行患侧附件切除即可,预后良好,多无复发。本例卵巢硬化性间质瘤伴出血囊性变,国内曾有类似报道嘲,考虑与肿瘤短期内迅速增长致血供不良有关。卵巢结缔组织属无内分泌功能的间胚叶组织,性索间质组织属卵巢有分泌功能的固有组织.两者间的确切关系值得进一步研究探讨。

                                        ——转自中华风湿病学杂志

                                                作者:林翊萍

 
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