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成人斯蒂尔病嗜血细胞综合征患者伴中枢神经系统症状一例

风湿骨病网 2013-08-26 点击数: [我要预约]
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  成人斯蒂尔病并发反应性嗜血细胞综合征(RHs)或中枢神经系统症状少见,同时RHS,累及中枢神经系统者罕见。我科收治1例AsD并发RHs的患者,并累及中枢神经系统,报告如下。

  患者女.22岁。因反复发热3年,于’2004年6月就诊于我院。患者于:Z001年1月始出现发热,呈弛张热,最高达40℃,伴四肢关节酸痛,室验室检查:白细胞(wBc)303x10,中性粒细胞(N)0 896L清铁蛋白>1500 ng,ml。诊断为“AsD”,以泼尼松治疗。2003年2月11日起服用泼尼松30mg/d及左旋咪唑、甲氨蝶呤等治疗,体温一度恢复正常,泼尼松逐渐减量,3月20日晨起出现呕吐,为胃内容物,非喷射性,继而出现神志改变.呼之不应,无抽搐。查头颅cT示:左侧颞枕区大片低密度影,行腰穿脑脊液常规示:蛋白定性(++),细胞计数0 16x10r/L.细胞分类:以分叶核细胞为主;脑脊液细胞学示:白细胞680/p^l,中性粒细胞O 73;脑脊液病理检查示:有少量红细胞、中性粒细胞、术见吞噬细胞,脑脊液找抗酸杆菌(一),墨汁染色阴性,查头颅磁共振成像(MRI)示左侧颞、顶枕叶异常信号影,为脑膜脑炎。遂给予抗生素及抗结核药试验性治疗,3月24日起予脱水、地塞米松10 m后,2 d后患者神志转清,体温渐恢复正常,以糖皮质激素维持治疗,并停用抗生素及抗结核药物,两次复查脑脊液常规及生化均正常.于5月10日症状完全缓解出院。出院后以泼尼松维持治疗,病情时好时坏,近3个月来患者再次出现持续高热,达40℃左右,查血常规示:wBc 1 3×1L,血红蛋白(Hb)82 g,L,血小板(P):37x10,为求进一步治疗来我院就诊。体格检查:体温37 8℃,脉搏90次,mm,呼吸20次,min,血压120/60mmHg.神志清,精神萎靡,全身皮肤可见散在斑丘疹,无瘀点及瘀斑,肝肋下2 cm,有轻度压痛,脾肋下2 cm,无压痛,双下肢无浮肿。实验室检查:wBc 3 8×10L,中性粒细胞0 59,Hb 90.P1T 213×10L,尿常规(一),骨穿及活示:嗜胞综合征,粒系减少,红系、巨核系病态造血。外周血流式细胞仪示:T淋巴细胞(cD3+)87%(59 4%~84 6%),B淋巴细胞(cDl9+)120A,(64%一22 6%),T辅助、诱导淋巴细胞(cD3。cD4+)28 3%(28.5%~60 5%),T抑制、杀伤淋巴细胞(cD3’,cD8‘、)57 1%(1l 1%~38-3%).NK细胞(cDl6_56‘)0 8%(5.6%~30 9%),T辅助厂r抑制O..9(0 9—3 6)。B超示肝脏体积增大,回声密集欠均匀,脾脏肿大。心脏超声示:主动脉瓣轻微反流。

  自身抗体全套及免疫常规(一),丙氨酸转氨酶13142,天冬氨酸转酶709 1 u,碱性磷酸酶463 5 u,I_,谷酰转肽酶109l 1 ll,乳酸脱氢酶1774 u,1l,总胆红素34.,接胆红素16 5¨m0,总胆汁酸49 3¨m0I,Il,甘油三酯41/l,胆固醇6 04.H一胆固醇06,总钙208mDl/11.乙肝病毒DNA(一),前降钙素(PcT)2 0 ng,ml,丙肝及EB病毒(EBv)、臣细胞病毒(cMv)抗体及DNA均阴性,血培养(一),人类免疫缺陷病毒(HI)抗体阴性,抗中性粒细胞胞质抗体弭眭。抗微粒体抗体弱(+),脑脊液常规有薄膜,蛋白定性阳性。脑脊液生化示:葡萄精4 O(3 9~6 ),氯103,mmol,L,崽蛋白888 mg,l_,甲状腺功能三项(一),肝纤维化检查四项:透明质酸129 85[(57±27)ng,m1],lll型前胶原147 87g,L((120g/L),Ⅳ型胶原59 59g,L[(50±15),层黏连蛋白206±17)rtg/t。拟诊断:5D;②RHs。人院后予以甲泼尼龙40 mg静脉滴注,每日2次,后减量为20 mg静脉滴注,每日2次,患者出现发热,体温在40℃左右.伴头痛、呕吐、很陕出现神志不清、烦燥、抽搐及二便失禁,头颅cT未见明显异常,脑脊液病理细胞学符合中枢神经系统炎症改变,见个别退变异形细胞,脑脊液找抗酸杆菌,墨汁染色阴性,予脱水、降颅压及地西泮(安定)、丙酸钠(德巴金)控制抽搐,患者病情仍进行性恶化,家属抢救,死亡。

  讨论成人斯蒂尔病不明+以高热、一过性皮疹、关节痛、肌痛、浆膜炎和白细胞增多为主要表现,通常无特异性血清学异常,其诊断要排除其他原的发热性疾病。该患者自身抗体阴性,补体正常,多次血培养均阴性。无明确的其他可致发热性疾病的证据,其AsD的诊断明确。该患者确诊后糖皮质激素应用不规则,先后两次出现中枢神经系统症状,多次脑脊液检查提示脑膜脑炎,无明确的病毒、细菌、真菌及结核感染证据,由于AsD合并中枢神经系统症状极为罕见,临床诊断及治疗存在误区,均试以抗结核、抗感染治疗,初次意识障碍时并用地塞米松10 m,2 d后患者意识恢复,好转出院;再次发作时伴发嗜血细胞综合征,骨髓涂片中见大量的吞噬细胞吞噬血细胞。RHS以发热、肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少为特征,可有皮疹、肝功能异常及凝血障碍,骨髓象显示组织细胞异常增生,功能活跃,吞噬自身红细胞(RBc)、wBc、Pur或细胞裸核等。RHs常继发于感染、肿瘤、结缔组织病等。RHS诊断需符合2条诊断标准:无原因的血细胞减少,至少累及2种血细胞;骨髓中见嗜血细胞,至少占有核骨髓细胞的2%以上,该患者符合以上标准,伴有肝功能异常及肝纤维化征象,脾大等,该患者先出现ASD,一直以ASD症状为主要表现,3年后发生RHS,符合ASD并发RHS的表现[3]。并迅速出现头痛、呕吐,昏迷、抽搐伴血压升高等颅内高压征象。凼未考虑其为ASD并发的中枢神经系统症状,糖皮质激素未加量,患者病情加重死亡。因此,临床上ASD患者伴原因不明的中枢神经系统症状时,要考虑并发中枢神经病变的可能。数字减影血管造影(DSA)可能有助于明确是否ASD的血管炎性病变所致。

  ASD并发RHS和中枢神经系统症状的机制不清。有学者发现巨细胞病毒可能与ASD并发RHS有关。2001年Nishida等峙道1例19岁的女性ASD患者合并RHS及中枢神经系统症状,发现患者血清中抗流行性感冒A病毒抗体的滴度明显升高,推测RHS及中枢症状的发生可能与流感病毒感染有关。该患者脑脊液中细胞数目增多,血清中干扰素一7和可溶性白细胞介素一2受体水平升高,这可能在其中枢经系统症状的发生发展中起一定作用;还有学者发现微血管病变起重要作用。本例患者EBV、CMV及H1V抗体均阴性.未进行流感病毒抗体的检测。外周血流式细胞仪检测发现T淋巴细胞轻度升高,T抑制、杀伤性淋巴细胞明显升高.NK细胞明显低于正常值,T辅助,r抑制降低,这提示患者细胞免疫功能异常,这在ASD伴RHS和中枢神经系统症状的发生发展中的作用,尚有待进一步研究。ASD伴RHS和中枢神经系统病变的治疗有待探讨。Nishida等吲报道的病例以甲泼尼龙冲击治疗,继以口服甲泼尼龙和环素联用血浆置换,并大剂量静脉用免疫球蛋白冲击治疗,患者症状迅速缓解。因此ASD伴发中枢神经症状时应用糖皮质激素冲击及免疫抑制剂治疗,可能有助于挽救患者的生命。

                                         ——转自中华风湿病学杂志

                                                作者:侯麦花

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