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布鲁茵病误诊为成人斯蒂尔病一例

风湿骨病网 2013-07-19 点击数: [我要预约]
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  成人斯蒂尔病是全身型的幼年类风湿关节炎在成人的表现。由于缺乏特异性的检查指标,其诊断需排除感染性疾病、其他免疫性疾病及肿瘤等,因此,确诊的过程往往很慎重。2002年Bn0提出了一项新的分类标准,认为无需排除诊断即可诊断。但其诊断准确性值得临床进一步验证。现将我院诊治的符合该诊断标准的布鲁菌病1例报告如下。

  患者:女性,16岁。主因发热、咽痛、皮疹8 d于2000年8月2日人院。患者人院前8 d无明显诱因出现发热,体温39℃,可自行下降,伴咽痛、全身酸痛,双大腿内侧出现米粒大小淡红色斑丘疹,压之褪色,无痛痒,逐渐扩展至全身,以四肢近端、颜面、背部为重,热退时精神、食欲、睡眠好。人院查体:四肢、胸背部可见米粒大小淡红色斑丘疹。辅助检查:白细胞2l 9×lO,中性粒细胞0.90,血涂片正常,肝功能轻度异常,血清铁蛋白(sF)677—985 n咖l,血沉SR)34 mm/1h,c反应蛋白(cRP及IgM升高。血培养、类风湿因子(R11、抗链球菌溶血索0(tSO)、胸片、腹部B超等正常,多种抗生索抗感染治疗无明显效果。予地塞米松后体温下降,症状明显好转。停用地塞米松后体温再次升高,伴膝关节疼痛。予凯复定及非甾体抗炎药后数天体温正常出院,认为细菌感染可能性大。2001年4月23日患者再次因皮疹、咽痛、高热、关节肌肉痛2 d人院。皮疹为红色斑丘疹,部位不固定,此起彼伏,可自行消退,体温高达40 cC,午后为著,可自行下降,全身肌肉关节酸痛,关节累及肩、膝、肘等部位,无红肿,伴有颈部疼痛和张口困难。辅助检查:白细胞(13 5~18 6)×lL,中性粒细胞0.90,ESR 110mm,1h,超声心动图正常。B超:肝弥漫性病变,脾厚,颈部淋巴结肿大。骨髓涂片:中性粒细胞分叶核增多。骨髓、脑脊液、血培养阴性。考虑成人Still病可能性大,但最终查布氏杆菌凝集试验阳性。诊为布鲁菌病,经强力霉素、链霉素及利福平等治疗后病情好转出院。

  讨论:布鲁菌病是由布鲁菌感染引起的急慢性人畜共患疾病。其传染源主要为羊、牛、犬等,传染途径可由屠宰病畜、病畜接生等职业接触,或经胃肠道、破损的皮肤、呼吸道、目艮膜、性器官黏膜等非职业途径感染。废病分布于世界各地,但疫情随时间、地域分布而不同。当前,疫区从牧区向半农半牧、农村和城市蔓延,流行的形势由多发、分散的点状流行代替了大规模的暴发流行。布鲁菌病急性期可因菌血症引起反复发热,形成典型的波状热伴大量出汗,伴有全身乏力等不适。慢性期可因迟发变态反应造成全身各系统、器官的损害,如皮肤、骨骼关节、消化系统、泌尿系统、神经系统、心管系统等,表现为皮疹、关节痛、肝脾淋巴结大、腹痛、头痛、纳差等。针对布氏杆菌的检查如血、骨髓、尿的培养和布氏杆菌凝集试验有助于诊断。但由于发病率低,有时接触史不明显,全身症状不特异,不易引起临床医师的重视,易导致漏诊和误诊。成人斯蒂尔病而一旦延误诊治,慢性迟发变态反应导致全身多系统损害往往是不可逆的。因此,有必要加强对该病的认识,对长期发热伴有全身表现的病人,进行详细的问诊、查体和相应的实验室检查。尽早诊断和治疗,能最大程度地避免全身的损害。成人stiu病常见的临床表现有骤起骤降的高热,每日可有l一2个高峰,关节痛,伴随发热的一过性皮疹,咽痛,肝脾淋巴结肿大,肌痛等。由于临床表现和检查指标均缺乏特异性,其诊断一直按传统的Ynagchi标准或Reginat0标准,建立在排除诊断的基础上。疑诊患者需全面检查排除败血症、结核、肝炎、细菌性心内膜炎等感染性疾病、血清病等免疫反应以及骨髓增生性疾病等。

  Brun等出了一项新的分类标准,其中有6条主要标准和2条次要标准,认为若符合4条主要标准或3条主要标准加2条次要标准,无需排除诊断即可诊为成人sml病,敏感性为8.6%,,特异性为98 5%。本例病人因反复皮疹、关节痛、咽痛住院2次,第1次诊为细菌感染,9个月后再次人院,因布氏杆菌凝集试验阳性,晟诊为布鲁菌病。该病人临床表现有弛张高热、白细胞计数高、中性粒细胞比例高、关节痛、咽痛、斑丘疹和sF明显升高,符合成人sill病的临床表现,若按2002年Bmn0制定的成人stiu病诊断标准,无需排除诊断即可确诊为成人sml病。因此,该病例为Bmno诊断标准提出了反证,有待于临床实践继续验证。另外,这一病例也为成人still病的发病机制中是否有病原菌作为致病因素提卅了疑问,值得进一步研究。

                                              ——转自中华风湿病学杂志

                                                            作者:李玲

 
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