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血管免疫母细胞淋巴结病误诊为类风湿关节炎及成人斯蒂尔病一例

风湿骨病网 2013-05-31 点击数: [我要预约]
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  患者:男性,48岁。1998年5月15日初诊:四肢关节对称性肿痛伴双下肢浮肿2年,伴间断发热,体温37 5~38.5℃。后逐渐出现颌下、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,抗生素治疗不缓解;近1年来出现全身散在的皮疹,以双下肢为甚,色暗红。在当地医院曾被诊断为“类风湿关节炎(RA)”或“成人斯蒂尔病(Stin病)”,予以强的松15 mg/a治疗,开始时症状有所缓解,近1年来症状进行性加重。

  体格检查:全身散在多发皮疹,以双下肢为甚,色暗红,伴局部色素沉着。色黑,坏死,颈部、腋窝及腹股沟可及多个大小不等的淋巴结.压痛,质中,最大可达2.5 cip_×3.5 cm,活动度尚可;肝肋下3 cm,剑突下4 cm,脾肋下可及,双膝、双踝、双腕及掌指关节、指间关节对称性轻度肿胀,压痛,双手指尺侧偏斜,双手平均握力30 mm rig;双下肢凹陷性浮肿。

  腹部B超:肝外形肿大,肋下16.8 cm,回声均匀,脾厚5 8 cm,肋下1.6 cm。双手x摄片示:双腕、双手关节周围骨质疏松,腕关节间隙略为狭窄,指关节周围软组织肿胀,关节间隙狭窄不明显。腹股沟肿大淋巴结活检(协和医院病理科)示:淋巴结正常结构破坏。可见小血管异常增生及免疫母细胞为主的细胞增生及弥漫性浸润.诊断为血管免疫母细胞淋巴结病。

  结合患者病史及活检结果,最后诊断为血管免疫母细胞性淋巴结病,给予强的松40mg/d,口服1个月,后逐渐减量,同时予环磷酰胺1 000 mg入0.9%生理盐水250 m1,静脉点滴,每月1次,患者症状明显好转。3个月后,患者关节肿胀消失,双手指尺侧偏斜消失,双下肢浮肿及肿大淋巴结均消失,随访5个月,患者一般情况良好,强的松停用,环磷酰胺已改为3个月用1次。

  讨论:血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)是一种极少见的全身淋巴组织增生性疾病。临床上以发热,淋巴结、肝、脾肿大,皮肤损害及高球蛋白血症为特征,部分病例出现关节炎症状,约有10%的病例具有向恶性转化的特点,可能转化为恶性淋巴瘤。本例患者首发于发热及四肢关节肿痛,后逐渐出现淋巴结肿大,肝脾肿大及多发广泛的皮肤损害,结合淋巴结活检,免疫母细胞性淋巴结病诊断成立。AIL.D累及多个关节,可以是良性关节炎,也可遗留关节损害。

  但患者以四肢对称性关节肿痛,双手指关节RA样改变为其首发症状,这在国内外尚未见报道。既往有关文献记载本病可有关节炎,但对关节损害的描述不具体。本例患者被误诊为类风湿关节炎及成人st|ll病,主要是由于对AIL_D的认识不足,结合本患者的全身情况,不难鉴别。其关节病变及皮肤损害考虑为AIL_D累及关节和皮肤血管所致。经激素及环磷酰胺治疗后症状很快消失。

  由于血管免疫母细胞淋巴结病在临床上极为少见,医患双方常对本病认识不足。患者常因临床表现不同而就诊于感染科、风湿科、外科、皮肤科。而不一定就诊于血液科,容易误诊或延误治疗。淋巴结活检是本病的主要诊断依据,因此要尽早做淋巴结活检。另外,患者曾在当地医院用强的松治疗,但因用量不足而疗效不佳,因此在治疗上,激素要用足量。还可配合免疫调节剂治疗。

  ——转自中华风湿病学杂志

  作者:何夏秀 冯兴华

 
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