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系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜一例

风湿骨病网 2015-09-25 点击数: [我要预约]
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  一般认为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病机制是微循环内血小板聚集,但引起聚集的原因未能明确。聚集的血小板形成微血栓,对通过微血管的红细胞切割破坏.造成血栓性微血管病性溶血性贫血(TMHA),产生大量的畸形的破碎红细胞。

  由于TTP常与自身免疫性疾病相伴,故针对自身血管内皮细胞的抗体可能导致微血管血栓形成。1vrP是一种少见的严重血液疾病,部分合并SLE。我们遇到1例系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜,现报道如下。

  患者:女,46岁。因关节痛、面部红斑7年,神智不清1 d,于2000年1月22日以系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮脑病、急性溶血性贫血从急诊收入我科。7年前双膝关节痛、面部红斑,光照后加重。5年前抗核抗体1:5 260阳性;抗双链DNA阳性,确诊为SLE。用强的松及环磷酰胺治疗.病情缓解。近来用强的松15 nag/d维持治疗。

  1周前受凉后咳嗽,咯痰,胸片示双肺纹理增多、紊乱。血Hb 82 g/L。当地医院用强的松60 nlg/d,氧氟沙星0 4 g/d,静滴。5 d前尿色加深,镜检示RBC 3~5/HP,尿蛋白(++)。4 d前停用强的松,用甲基强的松龙(MP)80 rag/d,静滴;停用氧氟沙星,用菌必治2 g/d静滴。3 d前出现高热,并抽搐1次,牙关紧闭,意识不清,口吐白沫,全身抽动,持续约3 rain。先后输入洗涤红细胞600ml,MPl 000mg/d,静滴,连用2 d。病情无好转,神志恍惚,烦躁,尿色暗红,皮肤黄疸而转入我院。

  查体:体温38 7℃,脉搏100次/min,呼吸20次/min,血压20 6/13 9 kPa。轻度类柯兴貌,昏睡。巩膜、皮肤黄染,皮肤散在紫癜及瘀斑。双瞳等犬i光反射迟钝.眼底无视乳头水肿及出血。无面瘫,颈软。心率100次/min心音、心律正常。左肺中部少许湿鸣。腹部稍膨隆,无压痛及肌紧张。肝脾未扪及。辅助检查:血Hb 91gL,WBC12.2×10’/L,中性0 56,血小板33×10。/L。尿常规:"WBC2~6/r-W,RBC卅/HP,颗粒管型少许,蛋白 。血清钾、钠、氯正常。血肌酐118.6 umol/I.。

  总胆红素171.8/~mol/L,直接胆红素94.1/~mol/L。血清白蛋A 29 4 g/L.球蛋白20 1 g/I,。ALT 88 U/L,AST 326 U/L。入院诊断:①SLE;②狼疮脑病;③自身免疫性溶血性贫血;④肺部感染。入院后用MP 1 000 mg/d,静滴,罗氏芬2 g/d,静滴,病情未缓解。入院第2天,昏迷,尿呈酱油色,皮肤紫癜及瘀斑增多。血红蛋白77gL.晚幼红细胞0.33.WBC 21.4×10’/L,PLT 294x 10’/L(检验科报告,患者有溶血,周围血红细胞碎片极多,由于未用人工方法计数,自动血细胞计数仪对血小板与红细胞碎片分辨不清,PLT实际数量不到294×10 /L)。尿常规示大量红细胞及尿潜血强阳性。患者于入院后30 h,因呼吸、心跳停止,抢救无效而死亡。

  讨论:患者患SLE7年,本次在肺部感染后病情突然加重,表现溶血性贫血,血小板减少,发热,肾功能损害,神经系统损害。血中发现大量红细胞碎片。符合血栓性血小板减少性紫(TTP)的五联征。故SLE合并1”rP可以确立。检索国内20年文献,见一例SLE合并TTP报道。而国外10年来,有10余篇关于二者合并出现的报道。

  Brunner等报告35例TTP,其中8例(23%)合并SLE。Nesher等提出,当一个系统性红斑狼疮患者病情突然恶化,应注意是否合并TTP,因为TTP的临床表现与加重的SLE非常相似。rrP可与活动性或非活动性SLE合并出现。SLE合并_rrP的早期诊断十分重要。一旦确立诊断,除采用糖皮质激素外,应尽快采用血浆疗法C血浆输注或血浆置换,后者的效果更好) 。Nesher等 报道,未采用血浆疗法时,死亡率57%,采用后降至25%。本例患者入院后30 h时即死亡,此期间未考虑到1vrP的诊断,未行血浆疗法。值得我们吸取教训。

  ——转自中华风湿病学杂志

  作者:刘钢 谢其冰 陈永涛 祝烨 林懋贤

 
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