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胃腺癌继发小血管炎致急性肾功能衰竭一例

风湿骨病网 2013-04-16 点击数: [我要预约]
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  我院最近收治一例胃腺癌继发小血管炎致急性肾功能衰竭的患者,现报告如下。

  患者男,61岁。因“乏力、浮肿、茶色尿1个月”于2006年4月17日人院。该患者人院前1个月无诱因感乏力,纳差,出现双下肢浮肿,茶色尿。病程中无发热、消瘦、咳嗽、咯血;无恶心、腹痛;无少尿、泡沫尿,无脱发。人院前1周查尿常规:尿蛋白+_++,红细胞++++:血肌酐294umoI/L,血白细胞10 26×10L,血红蛋白83g。入院时体检:血压165/95 mm ,神志清.贫血貌。皮肤无瘀斑,无皮疹,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染.结膜无充血。鼻腔及外耳道未见异常,两肺底可闻细显罗音。心率68次,min,律齐。腹软,无压痛,未及包块。双下肢轻度浮肿。实验室检查:血白细胞5.9x109/L。,红细胞2 15×12,血红蛋白66扎,血小板184×10g;尿蛋白+++T,尿红细胞++++,尿蛋白量(24 h)3.49g;血白蛋白30 5g,血尿素氮。

  甲状旁腺激素126,肿瘤标志物抗原cA一125 109.7 U,ml,抗核抗体56 u/ml,抗双链DNA抗体阴性,血K轻链922g,尿K轻链019g/;血免疫球蛋白IgG 13.4g,Ig3 43gL,IgN 1.18 g,L;血清补体c3 857 mg/I_,c4 180 mgL;尿本周蛋白阴性;乙型肝炎两对半检查阴性。

  腹部B超:肝、脾、胰形态正常,双肾实质回声增强,双肾体积正常。肺部cT:两肺间质炎症。胃镜:胃角见一约4 cm×2 cm大小巨大溃疡,表覆白苔,边缘黏膜充血 。病理:胃角小弯溃疡型腺癌(Ⅱ级)侵犯全层,小弯淋巴结转移性腺癌(5/5)。肾组织病理(图1):镜下所见18个肾小球,8个硬化,其余肾小球中绝大多数伴有细胞性新月体及毛细血管袢基质增多.个别肾小球为纤维性新月体,肾小管部分有灶性萎缩伴有周围间质中度炎症细胞灶性分布及纤维化,残留小管中部分有少量蛋白管型,个别肾小动脉内膜增生,管壁不规则增厚。免疫荧光:IgG(一),IgA(一),IgM(),clq(),c3(一),c4(),F(一)。

  诊断考虑:胃角腺癌,肿瘤相关性血管炎,新月体肾炎,急性肾功能衰竭。入院后给予泼尼松龙0 5 g冲击治疗3 d后,减量为4mg静脉滴注维持,并予环磷酰胺0 8 g静脉冲击治疗.同时联系外科行胃癌根治手术治疗。术中病理(图2):溃疡性腺癌 侵犯全层,小弯淋巴结转移性腺癌(5/5)。术后,于5月23号再予环磷酰胺0.8 g冲击治疗1次。5月28号复查尿蛋白 :血肌酐192um0I/l_,血尿素氮15 2mmol复查MPO—ANcA<5 u/ml,蛋白酶3<5 u/ml,日前给予泼尼松40mg/d口服维持,间断每月环磷酰胺O 8 g冲击治疗,同时在密切临床随访中。

  讨论该患者短期内血肌酐水平进行性升高.尿检提示蛋白尿、血尿,血常规检查示中度贫血,但是肾脏B超示:肾实质回声增强,双肾体积正常。排除了肾前性肾功能衰竭及肾后性肾功能衰竭后,可诊断肾实质性急性肾功能衰竭。结合肾脏病理考虑诊断为急进性肾小球肾炎(RPGN)。而RP根据免疫荧光特征分为3种类型:I型即抗肾小球基膜肾炎:Ⅱ型为免疫复合物介导:Ⅲ型为寡免疫复合物型肾炎.通常免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,目前认为该型新月体肾炎是小血管炎的肾脏受累表现 ,除肾脏外,肺部受累常见 。根据该患者肾脏病理,肺cT,ANcA—MP0 5678u,ml,ANcA_PR(5 u,ml,GBM也0 u,ml,符合微小动脉炎的诊断条件。

  小血管炎是指一组以小血管壁炎症、纤维素样坏死为共同病理特征的临床综合征,已有多种胞质成分被证实为ANcA的靶抗原,其中 MPO和蛋白酶3(PR3)是最为重要的两种靶抗原。ANcA作为抗体参与了血管炎的发病,ANcA与体内相应靶抗原相互作用,使多形核白细胞脱颗粒,释放氧自由基等造成多形核白细胞的溶解和血管内皮细胞的损伤,最终导致血管炎症和损伤 。小血管炎根据病因可分为原发性和继发性.在诊断原发性小血管炎时需首先除外继发性小血管炎。

  继发性小血管炎指有明确病因者,如感染性疾病、自身免疫性疾病、药物及肿瘤等引起的小血管炎。一想肿瘤可以血管炎为首发症状.其中以淋巴系统和造血系统的肿瘤并发小血管炎多见,而实体瘤并发小血管炎较少 。肿瘤细胞可以直接诱导自身抗体的产生,目前较常见的有抗核抗体、抗细胞质抗体抗核周抗体等,从而参与了血管炎的发病。该患者胃镜检查提示胃角腺 同时合并有小血管炎,因此考虑小血管炎为胃癌继发。

  糖皮质激素联合环磷酰胺仍为ANCA相关小血管炎诱导缓解治疗的首选方法,但对肿瘤相关性小血管炎的治疗主要为病因治疗。因此对该患者我们首先进行了肿瘤的手术切除去除原发病因,随后再针对ANcA相关小血管炎进行了免疫抑制治疗。结合患者肾病理示:新月体肾炎,小球中绝大多数伴有绌胞性新J=j体及毛细血管袢基质增多,故免疫抑制诱导方案给予泼尼松龙0 5 g/d静脉滴注3 d,同时给予静脉滴注环磷酰胺0 8 g冲击治疗。随后该患者的维持方案为泼尼松40 mg,d口服,并间断每个月1次cTx冲击治疗,但对于肿瘤继发血管炎的维持免疫抑制治疗目前经验不足,尚在密切随访中。

  结合该病例诊治经过,对于老年患者出现血管炎.需警惕存在恶性肿瘤的可能。

  ——转自中华风湿病学杂志

  作者:尤宇望 孙铸兴 王凉 刘斌

 
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