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肥大性骨关节病病例分析

风湿骨病网 2013-04-09 点击数: [我要预约]
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  【摘要】目的提高对肥大性骨关节病(HOA)的认识、诊断和鉴别。方法报告我院2例原发性HOA(PHOA)及3例继发性HOA(sHOA)确诊病例,并分析既往国内报道16例文献。结果国内PHOA发病年龄多数在14~24岁,多为男性,最小者1岁起病,最大者为42岁。18例PH()A患者中2例有家族史,2例有近亲结婚史,所有患者均有杵状指(趾)、皮肤增厚粗糙、骨膜增生的临床表现,多汗14例,回状颅皮9例,关节痛和(或)关节积液10例,指(趾)端骨质溶解4例,类风湿因子阳性2例,1例弱阳性。我院报告3例sHOA均继发于肺部肿瘤,中年后起病,病程较短,以关节症状及杵状指(趾)为主要表现,面部及皮肤症状少,全身伴随症状多见。结论PHOA青少年起病多见,男性多,主要表现为杵状指(趾)、皮肤增厚及骨膜反应。与sHOA需从起病年龄、病程及全身伴随症状等方面鉴别。

  【关键词】肥大性骨关节病;杵状指(趾);骨膜增生

  肥大性骨关节病(HOA),分原发性和继发性两类。原发性HOA(PHOA)又名厚皮性骨膜病、Tounainlente—Gok综合征、特发性HOA、家族性HOA。PHOA是以杵状指(趾)、四肢长骨的骨化性骨膜炎、关节炎、面部及四肢远端皮肤增厚及有时伴有植物神经功能紊乱症状的一组临床综合征,一般不伴发心血管、肺、肝或内分泌疾病,具有遗传倾向,国内报道少。继发性HOA(sHOA)多继发于心肺疾病,如肺癌、慢性脓肿和先天性心脏病(青紫型)。我院近期收治5例,其中PHOA 2例,sHOA 3例,现报告如下,并结合国内16例文献报告,作一综合分析。

  1病历摘要

  例1男,20岁。16岁出现双膝关节肿痛,后出现双踝关节肿痛,晨僵30叫n,双手、足多汗,无腰背痛。当地给予镇痛药及激素类药物(具体不详)治疗半年,症状无缓解。7个月前在当地医院诊断为“类风湿关节炎(RA)”,行“双膝关节滑膜切除术”,术后双膝、双踝关节肿痛有所缓解。5个月前患者骑车摔伤右膝,右膝肿痛加重,反复行关节腔穿刺抽液治疗5次,无缓解。既往体健,无家族史。查体:面部痤疮,额部皮肤增厚,双下肢皮肤增厚,腰活动度好,双手足远端杵状指(趾),双膝关节肿胀,有压痛。辅助检查:血常规、尿常规、生化均正常;红细胞沉降率;心电图、超声心动图未见异常。关节超声:双膝关节滑膜增厚、少许积液。x线:双侧肱骨、股骨、胫腓骨粗大,骨皮质增厚松质化程度不一,髌骨、跟骨粗大,双距舟关节骨关节炎,双膝、双踝关节肿胀。骶髂关节cT:未见异常。右膝关节MRI平扫:①右膝关节术后改变伴积液;②髌骨形态异常;③内侧半月板变性;④股骨下段及胫骨上段髓内异常信号灶,考虑为红骨髓。诊断PHOA。

  例2男,35岁。双肘、膝、踝关节肿痛、杵状指趾32年,伴皮肤多汗,面部皮肤粗糙,无明显炎性腰痛,双手小关节无累及,病程中曾被诊断“RA、强直性脊柱炎(As)”,治疗未见明显效果。患者无近亲结婚及家族史,既往体健,无心肺慢性病史。查体可见面部皮肤粗糙,油脂增多,额纹深,可见回状头皮,手足杵状指趾、多汗,上下肢增粗,皮肤增厚,双肘关节伸直受限,双踝关节肿胀,下蹲困难。实验室检查:血尿常规.ESR、RF、抗核抗体(ANA)、抗ENA谱、免疫球蛋白均正常,HLA—B27阴性,尿氟正常。骶髂关节cT检查未见异常。x线检查可见四肢长骨对称性骨膜反应。全身骨扫描显示双肘、双膝及双踝关节及邻近骨质对称性骨代谢增高。诊断PHOA。

  例3男,47岁。反复双足肿胀1年,多关节肿痛半年,累及双腕、双膝、双踝等关节,无晨僵,无腰背痛,3个月来听力有下降,近2个月体质量减轻明显,无多汗,既往体健,无慢性病史,无近亲结婚史及家族史。查体双肺呼吸音低,未闻哕音,杵状指,面部皮肤正常,双腕、左肘、双踝、双膝关节肿胀,轻微压痛,无皮下结节。实验室检查:血尿常规、ESR、RF、ANA、抗ENA谱、免疫球蛋白均正常,HLA—B27阴性,癌胚抗原((]EA)正常,cAl25升高(518 u,t111)。x线提示双侧股骨对称骨膜反应。全身骨扫描可见双下肢骨皮质对称性放射性分布增高。肺cT提示左下肺背段占位病变,双肺气肿。诊断SHOA。

  例4男,54岁。间断发热、乏力4个月,膝、踝关节肿痛3个月,体质量4个月来下降12kg,伴肌无力,下蹲后站起困难,伴咳嗽,偶有少量咯血。既往体健,无慢性病史,无家族史。查体可见杵状指,面部皮肤正常,双踝关节肿胀,轻微压痛,四肢肌力4级,肌张力正常.病理反射未引出。实验室检查:血尿常规、肝功能、肾功能、肌酶、甲状腺功能、免疫球蛋白、RF、ANA、抗E NA谱、scl70、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均正常,ESR 44 mmm,1 h,cRP稍高,cAl99、cAl25、CEA均升高。肺cT左下肺占位,肺气肿。x线可见双股骨远端、胫骨中段、下段层状骨膜反应。全身骨扫描可见双下肢骨皮质对称性放射性分布增高,呈“双边征”。支气管镜检查提示左下叶背段支气管肺癌,病理证实鳞癌。诊断为SHOA。之后患者经手术治疗后3个月左右关节症状自行逐渐减轻。

  例5男,55岁。发现杵状指趾1周,近期伴消瘦,膝躁关节痛,无关节肿胀。既往体健。查体手足杵状指趾,无关节肿,面部皮肤正常。x线提示胫骨下段骨膜反应,踝关节骨性关节炎改变。肺cT右下肺占位,周围性肺癌可能性大。诊断为SHOA。

  ——转自中华风湿病学杂志

  作者:满斯亮 宋慧 伍沪生

 
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