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复发性多软骨炎合并大动脉炎一例

风湿骨病网 2013-03-26 点击数: [我要预约]
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  患者男,17岁。因反复发热伴耳廓肿痛10年,左颈痛伴上肢麻木1个月,于2010年4月9日入我科。患者于10年前无明显诱因出现发热,体温38.5枷℃,逐渐出现右耳廓红肿、疼痛,伴双膝、踝关节疼痛,当地医院考虑“复发性多软骨炎(rel sing p0Jvchon tis,RP)”,予激素静脉滴注7 d后(剂量不详)症状完全缓解,换为泼尼松2Img,每日2次口服,每周减半片,半年后停服。

  9年前受凉后发热、咳嗽、咯痰,于当地医院诊为“肺炎”,l周后出现左耳廓红肿、疼痛,行“左耳软骨剔除术”,术后予泼尼松20 m 口服,每周减半片,2个月后停用。3年前出现持续性鼻塞、鼻腔分泌物增多,偶鼻出血。5个月前感冒后再次发热,伴右耳廓水疱,双肘、躁关节疼痛,四肢内侧皮下散在太小约3 mm的痛性结节,自服泼尼松15mc/d,共服2 d,症缓解。3个月前行“右耳软骨剔除术”,术后口服泼尼松15 m ,自行减量,半个月后停药。1个月前出现左颈疼痛,伴左上肢无力、疼痛、麻木,逐渐发展为上半身疼痛。l周前出现发热,伴鼻甲红肿、疼痛,于当地医院查红细胞沉降率(ESR)40 mm/1 h;反应蛋白(clip)74 3 m .;类风湿因子(RF)29 u,ml。颈部B超:甲状腺未见明显异常,左颈总动脉节段性增厚一动脉炎?抗双链DNA(dBNA)抗体、抗sm抗体、抗增殖细胞核抗原抗体(PC]NA)。l一70未见明显异常,收人我院。既往体健。体格检查体温37 5 cC、呼吸18.次/min、脉搏76次/“n、血压(右)125/70 mm Hg1 mm Hg=;0 133 kPa),(左)120/70 mm Hg。

  双颈部、腋下、腹股沟可触及;肿大淋巴结,最大约1.5 cm×0.5 cm,质韧,元压痛,活动度可。双耳松软、变形、弹力减弱,右耳散在色素沉着,双鼻甲压痛,’鼻腔分泌物多。双颈动脉可闻及I级吹风样杂音,左侧明显,甲状腺Ⅱ度肿大。心肺无阳性体征,腹软,无压痛,腹部可闻及{血管吹风样杂音,左侧明显。右足背动脉搏动弱。四肢肌张力j正常,双下肢无水肿。

  实验室及辅助检查:ESR 84 mm/l h;cRP 934 mg几;IgG 21 90∥L;c3 1 47 g,L;RF 24.8 u,ml;抗j核抗体(ANA)1:320、抗dsDNA抗体143.24 u l、抗核周因;子(APF)(+)、抗心磷脂抗体(AcL)(+)、抗线粒体抗体(+);促甲状腺激素。浅表淋巴结B超:双颌下、颈部、腋下、右腹股沟可见肿大淋巴结;甲状腺B超回报:甲状腺右叶稍大伴可疑结节;腹部B超:脾大,脾静脉增宽。胸部cT:肺纹理增多,右下肺纤维化,胸膜粘连,右下肺淡片影考虑炎性病变可能。鼻镜:鼻中隔黏膜轻充血,右侧中隔软骨轻度变形。全身大血管B超回报:左侧颈动脉狭窄一符合大动脉炎表现;全身大血管cT血管造影cc_rA)未见明显异常。临床诊断:①RP;②TA;③亚临床甲状腺功能亢进症;④肺闻质纤维化。

  治疗结果:甲泼尼龙40mg,d静脉滴注,羟氯喹0.2 次,每日2次,治疗3 d后,双鼻甲肿痛,左颈部疼痛,左上肢无。力、疼痛、麻木明显减轻,右耳仍遗留色素沉着。该患者定期门诊随访,激素常规减量,目前用量为泼尼松15 m ,羟氯0,2献,每日2次,症状缓解,大动脉杂音消失。p 讨论tip是一种较少见的炎症破坏性疾病,其特点是软一骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、跟、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。不到15%的RP患者并发血管综合征(大、中、小血管炎)及微动脉瘤。预后极一差。TA是一种慢性炎症性疾病,主要累及大血管如主动脉及其分支,最终导致管腔狭窄或闭塞。Kobak 曾报道1例RP合并TA,在我国尚见有报道。

  根据1976年McAdunL的诊断标准H,本例患者有双耳软骨炎、鼻软骨炎、非侵蚀性多关节炎,临床表现明显,RP诊断明确。未做软骨活检。根据1990年美国风湿病学会的大动脉炎诊断标准,该患者青少年男性,颈动脉、腹主动脉可闻及血管吹风样杂音,左上肢无力、麻木、疼痛,颈动脉B超示左颈动脉狭窄故TA诊断明确。

  RP的病因和发病机制仍不清楚,目前认为与自身免疫炎症反应有关。患者血清中人类白细胞抗原(HLA)一DR4显著增加,并和HLA—DR6呈负相关,但未发现任何占优势的HLA—DR4亚型m,同时可检测出抗Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ型胶原抗体,其+中抗Ⅱ型胶原抗体亚型主要为IgG。约1,3的RP患者合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、甲状腺炎、脊柱关节病 、溃痒性结肠炎等。在不足15%的RP患者中亦可见到血管综台征、微动脉瘤,血管炎可侵犯RP的大中小血管,或作动脉炎的组织学变化亦不相同 。

  该患者RP病史10年后出现TA,这两种疾病可能的病理机制交叉点目前仍不清楚,或许参与RP发病的纤维软骨与主动脉,大动脉壁的结缔组织有结构同源性。其发病机制有待进一步研究。

  ——转自中华风湿病学杂志

  作者:马娜 敏祖宁 林冰

 
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