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混合性结缔组织病检查无特异性

风湿骨病网 2012-05-25 点击数: [我要预约]
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结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。

混合性结缔组织病实验检查

可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快、γ球蛋白显着增高,可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体,后者具有一定特征性,抗dsDNA抗体,抗Sm抗体阴性,LE细胞少数阳性,Coombs氏试验阳性,类风湿因子约半数阳性,抗SSA和SS-B抗体可阳性,VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达78%,具有一定特征性。

血循环中T淋巴细胞数减少,抑制性T淋巴细胞功能降低,90%病例可测出循环免疫复合物,其浓度与疾病活动度相平行,补体减少少于20%。取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式,系IgG沉积;约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积,血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。

HLA-B7、HLA-DW1和-BW55发生率增高。亦有学者提出MCTD患者与HLA-A,-B抗原无相关性,但与-DR4、-DR5抗原频率明显增高,分别达61%和57%。

X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀,指丛侵蚀,关节周围钙化,股骨头无菌性骨坏死。

甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。

混合性结缔组织病实验检查

目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准:①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNP抗体(十),抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病。

有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状,而难以确诊属哪一种疾病,其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤紧张增厚弹性差但不硬变,手指呈腊肠样或硬化,伴关节痛或关节炎、肌炎、食道蠕动减弱,DLco<70%,轻度或不累及肾,加之高效价抗nRNP抗体,一般可作出诊断。对该类病例需作定期随访,观察其转归亦至关重要。

 

 
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